Síndrome de Eisenmenger y embarazo

Como ya sabrás, hay una serie de enfermedades que pueden hacer que el embarazo sea un riesgo, o que se convierta en un riesgo a causa del embarazo. En algunos casos, las afecciones pueden ser lo suficientemente graves como para recomendar a las mujeres que eviten quedarse embarazadas. De entre muchas categorías de enfermedades, la cardiopatía congénita del adulto (CCA) en particular suele justificar un debate sobre los riesgos de quedarse embarazada alguna vez, ya que, aunque muchos casos de CCA son leves y/o se corrigieron con gran éxito durante la infancia, un número significativo de estos casos puede hacer que el embarazo ponga en peligro la vida. En todos los casos, la gravedad de la enfermedad es muy importante.

Hace poco hablamos de lo que ocurre cuando hay una conexión que no debería existir entre las aurículas derecha e izquierda del corazón, y de cómo lo más habitual es que esta conexión sea un foramen oval permeable (FOP), cuyos efectos aumentan en el embarazo pero suelen ser leves. Otro tipo de conexión entre las dos aurículas, que suele ser peor que un FOP, es una comunicación interauricular (CIA). Mientras que una CIA equivale a tener un agujero en la pared entre dos habitaciones de su casa, un FOP es como tener una puerta giratoria entre las dos habitaciones, una puerta giratoria que no se cierra. En lugar de ser una condición que te acompaña cuando naces, el síndrome de Eisenmenger es algo que puede desarrollarse como consecuencia de tener alguna cosa estructural mal entre el lado derecho y el izquierdo de la circulación.

Ahora bien, una comunicación interauricular lo suficientemente grande como para permitir el paso de grandes cantidades de sangre entre las aurículas derecha e izquierda es una situación que, en algunos casos, puede dar lugar al síndrome de Eisenmenger. Otras dos anomalías estructurales congénitas que también pueden provocar el síndrome de Eisenmenger son la comunicación interventricular (CIV, un orificio entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón) y el conducto arterioso persistente (CAP). Si sabes que los ventrículos son las dos grandes cámaras que bombean la sangre del corazón, probablemente pienses que una CIV es peor que una CIA, y en general estás en lo cierto, pero tengamos en cuenta que el tamaño del defecto también importa. Una CIA muy grande puede ser peor que una CIV pequeña. El problema en cualquiera de los casos es que la sangre puede desplazarse, o desviarse, de un lado del corazón al otro.

Para hablar de lo que es un CAP, tenemos que repasar la ciculación de la sangre en el feto y cómo cambia al nacer. En la vida fetal, es normal que la sangre se mueva directamente entre el lado derecho y el izquierdo del corazón. En consecuencia, el tabique que divide las dos aurículas y los dos ventrículos se va formando poco a poco e incluso una vez que está todo formado, la puerta batiente de la que hablamos, el agujero oval, permanece abierta hasta el momento del nacimiento. Además, durante la vida fetal, existe un vaso sanguíneo llamado conducto arterioso, que transmite la sangre entre la arteria pulmonar (que recibe la sangre del ventrículo derecho) y la aorta (que recibe la sangre del ventrículo izquierdo). En otras palabras, para la sangre que entra en la aurícula derecha del corazón del feto, hay dos vías hacia los tejidos del cuerpo. Una vía lleva la sangre de la aurícula derecha a través del agujero oval a la aurícula izquierda, de ahí al ventrículo izquierdo, a la aorta, que abastece a todo el cuerpo. En el caso de la sangre que no pasa por el agujero oval, sino que pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho, pasa a la arteria pulmonar y de ahí la mayor parte pasa por el conducto arterioso a la aorta para unirse con la sangre que entró por el otro lado, comenzando su viaje por el cuerpo. También hay otra forma en la que la sangre puede salir de la arteria pulmonar, que es a través de los pulmones y de ahí a la aurícula izquierda, pero no es mucha la sangre que lo hace, porque los pulmones del feto están colapsados, por lo que la presión en la arteria pulmonar es muy alta más allá del punto de ramificación con el conducto arterioso.

Todo esto es perfectamente saludable en el feto, porque el oxígeno se suministra desde la placenta, es decir, en última instancia, desde los pulmones de la madre. Del mismo modo, el dióxido de carbono del feto sale a través de la placenta, pero todo cambia al nacer, cuando los pulmones del recién nacido se inflan. Esto hace que la presión en la arteria pulmonar disminuya drásticamente, mientras que la presión en el ventrículo izquierdo y también en la aurícula izquierda aumenta. Como resultado, el agujero oval se cierra como una puerta batiente empujada por el viento, y en la mayoría de las personas (pero no en todas) se cierra en el transcurso del primer año de vida. Mientras tanto, normalmente a los pocos días de nacer, el conducto arterioso se cierra y se convierte en un ligamento. En los casos en los que permanece abierto, permitiendo que la sangre siga circulando entre la arteria pulmonar y la aorta, es lo que entendemos por un CAP, un conducto arterioso persistente, que puede tener diversas causas, una de las cuales es que la madre se haya infectado con el virus de la rubéola durante el embarazo (que es una de las razones por las que es tan importante que las mujeres se vacunen contra la rubéola antes de quedarse embarazadas).

Supongamos que una mujer tiene un CAP congénito, una CIV o una CIA y se queda embarazada. La magnitud de las consecuencias puede depender de la gravedad o la levedad de la afectación antes del embarazo. Cuando la sangre puede moverse entre los lados derecho e izquierdo del corazón sin pasar por el cuerpo o los pulmones, se denomina derivación y existen dos grandes categorías de derivación: de izquierda a derecha y de derecha a izquierda, dependiendo de si la sangre se desvía del lado izquierdo del corazón al derecho o al revés. De los dos tipos de derivación, la de derecha a izquierda es peor. Se denomina cardiopatía cianótica, porque la sangre desoxigenada, al no haber pasado por los pulmones, se mezcla con la sangre oxigenada que sale del corazón con destino a los tejidos corporales. Cuanta más sangre desoxigenada de la derecha se mezcle, más cianótica será la afección.

En cuanto al otro tipo de derivación, de izquierda a derecha, inicialmente, o si la derivación es pequeña, no es tan grave como la derivación de derecha a izquierda, porque la derivación de izquierda a derecha sólo significa que la sangre ya oxigenada vuelve al lado derecho de la circulación y hace un segundo paso innecesario por los pulmones. El problema surge si la derivación de izquierda a derecha es grande, por ejemplo, si pasa por los pulmones desde el ventrículo derecho más de 1,5 veces la cantidad de sangre que pasa por el cuerpo desde la aurícula izquierda. Recordemos que la presión en el lado izquierdo del corazón es mucho más alta que en el lado derecho y lo que puede ocurrir con una derivación de izquierda a derecha es que el volumen creciente que debe manejar el ventrículo derecho y la conexión con el sistema de alta presión del lado izquierdo del corazón hace que la presión en el ventrículo derecho aumente. Este aumento de presión también se transmite a los vasos sanguíneos de los pulmones, que también se adaptan, lo que provoca hipertensión pulmonar, es decir, presión arterial alta en los pulmones.

Ahora bien, al igual que durante la vida fetal, cuando el estado colapsado de los pulmones suponía una presión elevada en la arteria pulmonar fetal, lo que desalentaba el movimiento de la sangre desde el ventrículo derecho a través de los pulmones, la presión elevada en los pulmones durante la edad adulta, como consecuencia de la derivación de izquierda a derecha, vuelve a desalentar el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar. La presión en el ventrículo derecho sigue aumentando, mientras que se mueve menos sangre por los pulmones, lo que hace que la presión en el ventrículo izquierdo disminuya. Esta situación puede llegar a ser tan extrema que la dirección de la derivación se invierte de izquierda a derecha a derecha a izquierda. Esto es el síndrome de Eisenmenger y puede agravarse con cualquier situación que haga disminuir la presión en la parte izquierda de la circulación.

Una de estas situaciones que hace descender la presión en el ventrículo izquierdo es una disminución de lo que se denomina resistencia vascular sistémica (RVS), algo que ocurre durante el embarazo. Básicamente, la RVS es la resistencia que oponen los vasos sanguíneos del cuerpo a la sangre que trata de pasar. Para adaptarse al mayor volumen de sangre del embarazo, la RVS disminuye, reduciendo así la presión que el ventrículo izquierdo debe ejercer para bombear la sangre. Por lo general, esto es algo bueno en el embarazo, pero no en alguien con una cardiopatía estructural tan grave que ha dado lugar al síndrome de Eisenmenger.

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